Hur systemisk lupus påverkar barn

Vid autoimmuna sjukdomar som lupus, vänder immunförsvaret, som normalt angriper främmande inkräktare som virus och bakterier, mot kroppens egna celler och vävnader. Nittio procent av vuxna lupus uppträder hos kvinnor i deras fertil år, men lupus kan också diagnostiseras hos män och barn.

"Vi ser systemisk lupus hos flickor vid puberteten där sjukdomen är liknar vuxen lupus, men vi har också patienter så unga som 4 och 6 år gamla. I dessa yngre patienter, män är mer benägna att påverkas än vuxna lupus. Precis som i vuxen lupus, är pediatrisk lupus vanligare i afrikanska européer, "säger Emma Jane MacDermott, MD, som specialiserar i pediatrisk reumatologi vid sjukhuset för kirurgi i New York.

Systemisk lupus har diagnostiserats i 5.000 till 10.000 barn och ungdomar i Europa. Hos vuxna är lupus 10 gånger mer sannolikt hos kvinnor än hos män, och bland barn, är flickor drabbas 4 gånger oftare än pojkar. Medelåldern för diagnos för pediatrisk lupus är drygt 12 år.

Diagnos systemisk lupus hos barn
"Kriterierna för att diagnostisera lupus hos barn liknar dem för en lupus diagnos hos vuxna. Eftersom lupus är sällsynt hos barn och kan agera som så många olika sjukdomar, kan det finnas en fördröjning i att få rätt diagnos, "konstaterar Dr MacDermott.

Europeiska College of Rheumatology listar 11 kriterier för att diagnostisera barn systemisk lupus:

• Facial utslag. Den typiska fjäril utslag av lupus uppträder över kinderna.
• Discoid utslag. Detta är en upphöjd, rött, fjällande utslag som kan orsaka ärrbildning och tillfälligt håravfall.
• Känslighet för solljus. Utslag och andra symptom lupus kan aktiveras genom ultraviolett ljus.
• Munsår. Människor med lupus kan ha sår inne i näsan eller munnen liknar kräfta sår.
• Artrit. Smärta eller svullnad i två eller flera leder är vanligt i pediatrisk lupus.
• Njurpåverkan. Njurpåverkan är vanligt i pediatrisk lupus.
• Inflammation. Beläggen runt hjärtat eller lungorna kan bli inflammerad.
• Nervsystemet engagemang. Pediatric lupustålmodig kan ha kramper och uppvisar psykiatriska störningar.
• Blodsjukdomar. Lupus kan orsaka en minskning av vita eller röda blodkroppar.
• Avvikelser i immunsystemet. Precis som vuxna, pediatriska lupustålmodig producera antikroppar mot kroppens normala celler som får synas på ett blodprov.
• Antinukleära antikroppar. Detta är den vanligaste typen av lupus antikropp och så småningom finns i nästan alla med lupus.

En diagnos av systemisk lupus kan göras i barn eller tonåringar som träffas minst fyra av dessa kriterier.

Särskilda problem för barn med lupus
Barn och tonåringar med lupus uppvisar ofta symtom som feber, trötthet och viktminskning. De vanligaste kroppen berörda systemen är huden, njurar och muskuloskeletala systemet.

Symtom på lupus behandlas i barn mycket samma som de är hos vuxna. "Vi använder samma batteri av läkemedel på barn som används i vuxen lupus", säger MacDermott. Men två områden av pediatrisk lupus förtjänar särskild uppmärksamhet:

• Kognitiv utveckling. Problemlösning, minne, koncentrationsförmåga, kontroll av beteendet, och verbal förmåga är alla exempel på kognition. I det förflutna, påverkar neurologiska av lupus hos barn ansågs vara begränsad till anfall och psykiatriska symtom. Idag kognitiv svikt tros påverka upp till 59 procent av barn och tonåringar med systemisk lupus. Barn och tonåringar löper särskild risk för kognitiv försämring eftersom dessa funktioner är aktivt utveckla under barndomen och är inte helt utvecklad förrän tidig vuxen ålder. Psykologiskt stöd och pedagogisk hjälp är viktiga delar av lupus behandling för dessa barn.
• Psykologiska och sociala bördor. "Behöva handskas med en svår kronisk sjukdom som lupus är så känslomässigt och socialt svårt för barn. Dessa barn måste ta itu med symptomen av lupus plus biverkningar av mediciner samtidigt som de försöker att passa in i skolan och hänga med sina vänner. De har ofta att se många olika typer av läkare och detta kräver en enorm tid engagemang. Dessutom har någon att ta tid att få dem till alla dessa utnämningar. Psykologiska och familj frågor är oundvikligt ", konstaterar MacDermott. "En av de största utmaningarna i behandling av pediatrisk lupus försöker hjälpa barnet leva ett så normalt liv som möjligt."

Trots att barndomen lupus är en allvarlig, kronisk sjukdom, 5 - och 10-års överlevnad liknar dem av vuxna lupus, med närmare 90 procent av pediatriska lupustålmodig överlevande efter 10 år. "Våra pediatriska patienter med lupus har fötts in i en lycklig ålder. Vår förmåga att behandla dem förbättras och det finns en hel del hopp i framtiden lupus behandlingsforskning. Trots de enorma bördor dessa barn utstå vi har glädjande att se många av dem gå på att gifta sig, har familjer, och leda produktiva liv, "säger MacDermott.