Evb

Bone cancer: att förstå Ewings sarkom

Läs mer om möjliga orsaker och vem är mest sannolikt kommer att påverkas av denna typ av skelettcancer.

Ewings sarkom är en form av skelettcancer som normalt finns i tonåringar som de genomgår tillväxt sprutar, men det kan förekomma i alla åldrar. Tidig upptäckt är nyckeln till att överleva denna aggressiva typ av skelettcancer. Tecken och symtom, såsom smärta och svullnad eller oförklarlig feber och viktnedgång, bör kontrolleras av en läkare omedelbart.

I Europa finns 250 barn och ungdomar med diagnosen Ewings sarkom varje år. Även om det bara står för cirka 3 procent av alla barncancer är Ewings sarkom den näst vanligaste elakartade skelettcancer hos barn. I omkring en tredjedel av de som diagnostiseras med Ewings sarkom, har cancern spridit sig till andra delar av kroppen med den tid det har diagnostiserats. När detta händer, är den femåriga överlevnaden är mindre än 30 procent.

Ewings sarkom visas vanligtvis i mitten av de långa benen i armar och ben, eller i benen i bäckenet, och ofta invaderar muskler och mjukvävnad beläget intill tumörstället. Denna typ av skelettcancer också kan spridas till andra delar av kroppen, inklusive benmärg, andra ben, lungor, njurar, och binjuren. Ibland tumören förblir i den mjuka vävnader i kroppen och inte innebär ben alls.

Ewings sarkom: orsaker och symptom
Genetik spelar en stor roll i Ewings sarkom. Nio av tio personer som diagnostiserats med Ewings sarkom har en genetisk avvikelse som gör dem mottagliga.

Det finns inga screeningtest för att upptäcka tidiga tecken på ben cancer, inklusive Ewing sarkom. Det bästa sättet att upptäcka Ewings sarkom i sitt tidigaste skede är att vara uppmärksam på sina symptom, som kan inkludera:

  • smärta vid eller nära platsen för tumören
  • svullnad och rodnad nära tumören
  • feber utan anledning
  • ett ben som bryter oväntat och utan uppenbar anledning
  • viktnedgång eller minskad aptit
  • trötthet
  • en klump, om cancern har invaderat omgivande muskler och vävnad

Smärta är vanligtvis den viktigaste symtomet på Ewings sarkom. Eftersom många av dessa symptom kan hänföras till en skada, en muskelbristning, eller andra sjukdomar eller tillstånd, är det viktigt att du ser en läkare så snart som möjligt om smärtan kvarstår.

Ewings sarkom: diagnos
Diagnos av Ewings sarkom är liknande till det av andra ben cancer, och kan innefatta följande undersökningar:

  • Röntgenundersökningar: röntgen, MRI (magnetisk resonanstomografi), CT (datortomografi) skannar, eller skannar ben kan användas för att upptäcka avvikelser i skelettet och att se om cancer är närvarande.
  • Blodprov: Din läkare kan beställa ett blodprov för att upptäcka Ewings sarkom. Vissa markörer i blodet kan indikera förekomst av cancer.
  • Biopsi: Om cancer misstänks, kommer en biopsi utföras för att avlägsna vävnad från tumören och undersöker det i mikroskop för att se om cancer är närvarande. Den vävnad också kan utsättas för genetisk testning för att avgöra om skelettcancer är Ewings sarkom.
  • Benmärg aspiration: För att se om cancern har spridit sig till höftbenet, är en nål som används för att avlägsna benmärg från höftbenet för laboratoriestudie i ett förfarande som kallas benmärg aspiration.

Ewings sarkom: behandling
Behandling innebär oftast operation skelettcancer att avlägsna tumören. Läkare kommer att försöka rädda de inblandade lem genom att ersätta den borttagna benet med ett transplantat, med ben eller vävnad från en annan del av patientens kropp eller en metall protes. Men amputation är också en möjlighet.

Bone cancerkemoterapi kan också användas för att behandla Ewings sarkom. Det ges vanligtvis för flera cykler före kirurgi för att hjälpa krympa storleken av tumören och förhindra metastaser (cancer sprider sig till andra delar av kroppen), och ofta används för flera månader efter operation för att döda eventuella kvarvarande cancerceller i kroppen.

Strålbehandling kan också användas, antingen i stället för operation (om tumören inte kan avlägsnas lätt), eller efter kirurgi.

Ewings sarkom: lång sikt
Användningen av cytostatika har kraftigt förbättrad överlevnad för personer med Ewings sarkom. Om tumören är liten, lokaliserad i ett område, och kan tas bort helt, är den femåriga överlevnaden 80 procent, eller bättre när kirurgi åtföljs av strålbehandling och kemoterapi. Om tumören är liten men kan inte tas bort, är överlevnaden bättre än 70 procent.

Men om tumören är stor och opraktisk är överlevnaden mindre än 60 procent, oavsett hur väl ben cancer svarar på kemoterapi eller strålningsterapi.

Om du eller ditt barn får diagnosen Ewings sarkom, är det viktigaste beslut du kan göra för att söka behandling från en läkare som har erfarenhet av att behandla denna typ av skelettcancer. Det kan betyda att resa till ett sarkom centrum istället för att få behandling på en lokal onkologiklinik. Det finns omkring 30 sarkom centra i Europa. Du kan hitta en lista över dessa centra på sarkom alliansen webbplats.