Aplastisk anemi - en sällsynt blodsjukdom

Aplastisk anemi uppstår när en persons benmärg utsätts för skada och inte kan producera tillräckliga mängder av nya blodceller. På grund av villkoret, antal röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar börjar avta, vilket påverkar hälsan på ett antal sätt.

Hälsoeffekterna av aplastisk anemi är förknippade med de olika typer av blodkroppar:

• Röda blodkroppar transporterar syre till vävnader och organ i kroppen. En minskning kan leda till att personen blir blek, lätt känner sig trött, och växa andfådd.
• Vita blodkroppar är en viktig del av immunförsvaret. En person med ett sänkt antal vita blodkroppar är utsatta för svåra eller återkommande infektioner.
• Trombocyter är blodkroppar fragment som ansvarar för koagulering att försegla sår eller små blod raster fartyg. Okontrollerad blödning kan inträffa med en sänkt trombocytantalet.

Aplastisk anemi är en ovanlig blodsjukdom som drabbar ungefär 3 av varje 1 miljoner människor i Europa varje år. Den förekommer oftare i östra Asien, där cirka 15 av varje 1 miljon människor är drabbade.

Orsaker och riskfaktorer för aplastisk anemi

Människor i alla åldrar kan drabbas av aplastisk anemi, och män och kvinnor har lika stor chans att få det. Men aplastisk anemi uppstår oftast hos ungdomar, unga vuxna och äldre vuxna.

Benmärgen skador som leder till aplastisk anemi kan orsakas av dessa faktorer:

• Genetics. Om 20 procent av aplastisk anemi fall bero på någon form av ärftlig sjukdom. Kända genetiska sjukdomar som kan leda till aplastisk anemi inkluderar Fanconi anemi, Shwachman-Diamonds syndrom, dyskeratosis medfödd, och Diamant-Blackfan anemi.
• Gifter. Människor kan utveckla aplastisk anemi från exponering för giftiga ämnen som bekämpningsmedel, bensen och tungmetaller som arsenik.
• Infektionssjukdomar. Människor smittas av infektionssjukdomar som hepatit, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, parvovirus B19, eller HIV kan avtala aplastisk anemi, om den ursprungliga sjukdomen skador på benmärgen.
• . Autoimmuna sjukdomar Sjukdomar som lupus och reumatoid artrit - i vilken en persons immunförsvar vänder på kroppen - kan orsaka aplastisk anemi om immunförsvaret riktar personens benmärg.
• Cancerbehandling. Kemoterapi och strålterapi är otroligt giftiga för kroppen och kan skada eller förstöra en persons benmärg under behandlingen.

Diagnostisera och behandla aplastisk anemi

Om din läkare misstänker att du har aplastisk anemi, kan han hänvisa dig till en hematolog, en läkare som specialiserat sig på blodsjukdomar. Diagnos kan innebära ett antal tester som inkluderar:

• Fullständig blodstatus (CBC). Detta test utvärderar antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Den bedömer också dina nivåer av hemoglobin och hematokrit. Hemoglobin är det protein i röda blodkroppar som tillåter dem att transportera syre i hela kroppen. Hematokrit är mängden utrymme röda blodkroppar ta upp i blodet.
• Retikulocyträkning. Detta test mäter antalet unga röda blodkroppar i ditt blod. Alltför få kan visa att din benmärg inte producerar tillräckligt med blodkroppar.
• Benmärg aspiration och biopsi. Läkare kan använda en nål för att ta bort en liten mängd benmärg vätska eller benmärgen vävnad från kroppen, och sedan undersöka dem i mikroskop.

Initial behandling av aplastisk anemi fokuserar på att hantera hälsoeffekterna av minskade blodkroppar. Behandlingar kan inkludera:

• Blodtransfusioner att introducera nödvändiga röda blodkroppar och blodplättar i kroppen
• Antibiotikabehandling för att avvärja eventuella potentiellt farliga infektioner
• Tillväxtfaktor läkemedel som kan sporra kroppen till att producera fler blodceller

Det finns två former av långtidsbehandling för aplastisk anemi:

• Benmärgstransplantation. Diseased benmärg ersätts med friska märg från en donator. Med en bra matchning, kan behandlingen vara mycket framgångsrik. Omkring 80 procent av unga patienter och mellan 40 procent och 70 procent av äldre patienter botas efter en benmärgstransplantation. Men kör proceduren samma risk för avstötning som andra transplantationsförfaranden.
• Immunosuppressiv behandling. Läkemedel används för att hämma immunförsvaret, om den har riktat benmärgen. Detta kan tillåta benmärgen att läka och återgå till normal produktion blodkroppar. Immunosuppressiv behandling är oftast den första raden av behandling för äldre personer.

Flera nya studier har rapporterat framgångsrik behandling av barn med svår aplastisk anemi med navel transplantationer navelsträngsblod från obesläktade individer. Mer forskning behöver göras, men forskarna tror att det kan vara en lovande ny linje av behandling i barn när en matchad donator för en benmärgstransplantation inte kan hittas.

Om du har mild eller måttlig aplastisk anemi - och det kan inte bli värre - du kanske inte behöver behandling. Din läkare kommer att övervaka dina blodvärden regelbundet för att kontrollera om tecken på att tillståndet förvärras.

Personer med svår aplastisk anemi har dock behöva behandling genast och de med mycket svår aplastisk anemi kan kräva akut medicinsk behandling på sjukhus. Om du har symtom som kan tyda på aplastisk anemi, är det mycket viktigt att du ser din läkare och följer hans råd. Han kommer att avgöra vilken behandling, om någon, är det bästa för dig.