Evb

Akut lymfatisk leukemi: vad är det?

Läs om akut lymfatisk leukemi orsaker, riskfaktorer och prognos.

Leukemi är en typ av cancer som börjar i den mjuka, inre delen av benen som kallas benmärgen. Den rör sig ofta snabbt in i blodet där den kan spridas till andra delar av kroppen såsom lymfkörtlar, mjälte, lever, centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen), och andra organ. Däremot kan andra typer av cancer börja i dessa organ och sedan sprida sig till benmärgen (eller någon annanstans). Dessa cancerformer är inte leukemi. Både barn och vuxna kan få leukemi.

Termen "akut" innebär att cancern växer snabbt, och om det inte behandlas, kan vara dödlig inom några månader. "Lymfatisk" innebär att cancern börjar från celler som kallas lymfocyter. Akut lymfatisk leukemi (ALL) är en typ av cancer som börjar från dessa vita blodkroppar i benmärgen. ALL kallas ibland akut lymfatisk leukemi.

Andra typer av cancer som börjar i lymfocyter är kända som lymfom (icke-Hodgkins lymfom och Hodgkins sjukdom). Den största skillnaden mellan dessa typer av cancer är att allt börjar i benmärgen och kan spridas till andra platser, medan lymfom startar i lymfkörtlar eller andra organ och sedan kan sprida sig till benmärgen.

Den europeiska Cancer Society de senaste beräkningarna för akut lymfatisk leukemi cancer i Europa är för 2010:

  • Om 43.050 nya fall av alla typer av leukemi
  • 5330 nya fall akut lymfatisk leukemi (ALL). Om en av tre kommer att vara i vuxna.
  • 1420 dödsfall från alla. Ungefär 3 av 4 kommer att vara i vuxna.

Den genomsnittliga personens livstid riskerar att få alla är ungefär 1 på 1000.

Akut lymfatisk leukemi: riskfaktorer

Vid den här tiden vet vi inte orsaken till de flesta fall av akut lymfatisk leukemi (ALL). Men vissa fall kan kopplas till vissa riskfaktorer. En riskfaktor är något som påverkar en persons chans att få en sjukdom. Vissa riskfaktorer, såsom rökning, kan kontrolleras. Men riskfaktorer berättar inte allt. Att ha en riskfaktor, eller ens flera riskfaktorer, betyder inte att du kommer att få sjukdomen. Och många människor som får sjukdomen inte kan ha haft några kända riskfaktorer. Även om en person har en riskfaktor och får cancer, är det ofta mycket svårt att veta hur mycket som riskfaktor kan ha bidragit till cancer.

Det finns endast ett fåtal kända riskfaktorer för ALLA.

Strålning. En hög strålningsexponering är en riskfaktor för akut leukemi. Människor som överlevde atombomben i Japan hade en kraftigt ökad risk att få akut leukemi, vanligen inom sex till åtta år.

Risken för leukemi från lägre nivåer av strålning, t.ex. från strålbehandling, är röntgen eller CT, inte väldefinierad. Det är också oklart hur mycket exponering av ett foster för strålning inom de första månaderna av utveckling kan öka risken för leukemi. Om det finns en ökad risk är det sannolikt att vara små, men för att vara säker, de flesta läkare försöker begränsa en persons exponering för strålning så mycket som möjligt.

Kemikalier: Risken för akut lymfatisk leukemi kan ökas av exponering för vissa kemikalier, såsom bensen och vissa kemoterapi ("cellgifter") droger. Kemisk exponering är mer starkt kopplad till en ökad risk för AML än till ALLA.

Vissa virusinfektioner. Infektion med ett virus som kallas HTLV-1 kan orsaka en sällsynt typ av ALL. Men denna sjukdom är inte vanligt i Europa. Det virus som orsakar "mono" (körtelfeber) kallas Epstein-Barr-virus eller EBV. Det har också varit kopplat till en form av ALL.

Ärvda syndrom. ALLA verkar inte vara en ärftlig sjukdom. Det verkar köra i familjer, men det finns vissa ärftliga syndrom som tycks öka risken för ALLA. Dessa inkluderar:

  • Downs syndrom
  • Klinefelters syndrom
  • Fanconi anemi
  • Bloom syndrom
  • ataxi-telangiektasi
  • neurofibromatosis

Ras / etnicitet. ALL är vanligare hos vita än i Afrikansk européer, men skälen för detta är inte klart.

Kön. ALL är något vanligare hos män än hos kvinnor. Anledningen till detta är okänd.

Identiska tvilling med alla. Ha en identisk tvilling med ALL är en riskfaktor för ALLA. Denna risk är mestadels i det första levnadsåret. Många läkare anser att detta ökad risk kan bero på att leukemiceller som gått från ett foster till den andra samtidigt i livmodern.

Akut lymfatisk leukemi: stadieindelning och prognos

De flesta typer av cancer tilldelas en numrerad skede baserat på storleken av tumören och hur långt det har spridit sig. Men eftersom leukemi redan involverar alla benmärgen och, i många fall, har även spridit sig till andra organ, beror utsikterna för den person med akut lymfatisk leukemi (ALL) på annan information såsom subtyp av allt, patientens ålder och lab testresultat.

Den äldre franska, europeiska och brittiska (FAB) Systemet baserades endast på det sätt de leukemiceller såg under mikroskop efter rutinen färgning. Detta system har till stor del ersatts, eftersom nyare labbtester nu tillåta läkare att bättre klassificera alla.

Dessa labbtester ge mer detaljerad information om subtyp av ALL och patientens utsikter. De delar alla i grupper baserat på vissa funktioner i cellerna och hur mogen leukemiceller är.

De subtyper av ALLA nu namnges enligt följande:

B-cell-ALL

  • tidig pre-B-ALL (även kallad pro-B-ALL) - ca 10% av fallen
  • gemensamma ALL - ca 50% av fallen
  • pre-B-ALL - ca 10% av fallen
  • mogna B-cell-ALL (Burkitt leukemi) - ca 4% av fallen

T-cell-ALL

  • pre-T ALL - ca 5% till 10% av fallen
  • mogen T-cell-ALL - ca 15% till 20% av fallen

De subtyper av alla bär något olika synsätt, men andra faktorer (som genen förändringar i leukemiceller) kan också ha en inverkan. Några av dessa faktorer är listade i nästa avsnitt.

Som leukemi behandling har förbättrats under åren, har forskningen fokuserat på varför vissa patienter har en bättre chans till bot än andra. Vissa funktioner i sjukdomen separata patienter som sannolikt att ha ett bra svar till behandling som sannolikt kommer att ha ett dåligt svar. Dessa kallas prognostiska faktorer. Dessa funktioner inkluderar patientens ålder, vita blodkroppar, ALL subtyp, vissa testresultat, och hur de svarar på behandlingen.